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रक्तवर्णकता (Hemochromatosis)

प्रारंभिक परीक्षा रक्तवर्णकता (Hemochromatosis)
मुख्य परीक्षा- सामान्य अध्ययन, पेपर-3  

चर्चा में क्यों

 हेमोक्रोमैटोसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो अत्यधिक आयरन के सेवन के कारण हो सकता है जिसके कारण  विभिन्न अंगों में शिथिलता आ सकती  है।

Hemochromatosis

प्रमुख बिंदु 

  • हेमोक्रोमैटोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं: वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस और द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस।

हेमोक्रोमैटोसिस :

  • वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस( Hereditary Hemochromatosis): यह आनुवंशिक विकार एचएफई जीन (HFE gene) में उत्परिवर्तन के कारण  होता है
  • इसमे शरीर व्यक्ति के आहार से अत्यधिक आयरन को अवशोषित करता  है।
  • इसमे शरीर की आयरन सेवन को नियंत्रित करने की प्राकृतिक क्षमता घट जाती है
  • वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोग में धीरे-धीरे आयरन जमा होता रहता है जिससे समय के साथ स्वास्थ्य समस्याएं उत्पन्न हो जाती हैं।
  • इसके कारण आयरन लीवर, हृदय और अग्न्याशय जैसे महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित कर सकता है जिससे सिरोसिस, हृदय घात, मधुमेह और गठिया हो सकता है।
  • द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस (Secondary Hemochromatosis): आमतौर पर बाहरी कारकों जैसे बार-बार रक्त आधान, अत्यधिक आयरन अनुपूरण या कुछ चिकित्सीय स्थितियों के कारण होता है।
  • द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस में आयरन का संचय अधिक तेजी से हो सकता है और अंग की शिथिलता का कारण भी बन सकता है।

प्रश्न:  निम्नलिखित कथनों पर विचार कीजिए 

  1. हेमोक्रोमैटोसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है।
  2. द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस में आयरन का संचय अधिक तेजी से हो सकता है और अंग की शिथिलता का कारण भी बन सकता है।
  3. हेमोक्रोमैटोसिस अत्यधिक आयरन के सेवन के कारण हो सकता है।

उपर्युक्त में से कितने कथन सही हैं ?

 (a) केवल एक   

(b) केवल दो 

(c) सभी तीन  

(d) कोई भी नहीं 

उत्तर: (c)

मुख्य परीक्षा प्रश्न : दुर्लभ आनुवंशिक विकार से क्या अभिप्राय है? हेमोक्रोमैटोसिस नामक विकार के प्रमुख अभिलक्षणों उल्लेख का कीजिए। 

स्रोत: हिंदुस्तान टाइम्स

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